Enfermedad de hirschsprung - Información, expertos y preguntas frecuentes

¿Qué es?

La enfermedad de Hirschsprung es una enfermedad del intestino grueso. Las deposiciones normalmente son empujadas a través del colon por los músculos. Estos músculos se controlan por células nerviosas especiales llamadas células ganglionares. Los niños con enfermedad de Hirschsprung nacen sin células ganglionares en la última porción del colon. En la mayoría de los casos sólo el recto está afectado, pero en otros puede afectarse una porción mayor. Sin estas células ganglionares, los músculos en esa parte del colon no pueden sacar las heces y estas se acumulan. Esta enfermedad ocurre una vez cada 5.000 nacimientos y es ligeramente más común en niños que en niñas.

Causas de Enfermedad de Hirschsprung

Usualmente, los síntomas se presentan en niños muy pequeños, pero a veces pueden aparecer en niños mayores o adolescentes. La mayoría de bebés con esta enfremedad no eliminan deposiciones en su primer o segundo día de vida. Después de eso, casi todos los bebés que la sufren están estreñidos y tienen dificultad para eliminar las heces. Algunos pueden tener diarrea en vez de estreñimiento. Los niños y adolescentes con enfermedad de Hirschsprung usualmente tienen una larga historia de estreñimiento. El crecimiento y desarrollo normales en ellos puede ser más lento.

Los síntomas de Enfermedad de Hirschsprung

Existen exámenes específicos que permiten confirmar el diagnóstico: - Enema de contraste - Manometría rectal - Biopsia

¿Cómo se diagnostica?

El tratamiento es quirúrgico. La cirugía se hace para sacar la porción del colon que carece de células ganglionares y luego se conecta el colon sano al ano. La operación puede hacerse en dos fases, En la primera, el cirujano separa el colon sano del colon afectado y el colon sano se aboca hacia la piel haciendo una colostomía (apertura del colon a la piel a través de la pared abdominal) que luego se vacía a una bolsa especial que los padres pueden manejar. Varios meses después, el cirujano saca elcolon afectado y toma el colon sano de la colostomía y lo conecta al ano. En algunos niños, la cirugía puede hacerse en una sola operación y sin necesidad de colostomía.