Inhibidor fisiológico de trombina, y en menor medida de los factores IXa, XIa, XIIa, plasmina y calicreína. La actividad inhibitoria es potenciada varios miles de heparina. La deficiencia de antitrombina puede ser congénita o adquirida. La deficiencia hereditaria tiene una prevalencia de 1/500 y confiere un riesgo marcado de trombosis espontánea. Las deficiencias adquiridas se presentan en coagulación intravascular diseminada, síndrome nefrótico, enfermedades hepáticas y tratamiento con L-asparaginasa.